O último dia do mês de fevereiro é marcado pelo Dia Mundial de Doenças Raras, criado para fornecer conhecimento e buscar apoio aos pacientes, além do incentivo às pesquisas para melhorar o tratamento dessas patologias. De acordo com o Ministério da Saúde, considera-se doença rara aquela que afeta até 65 pessoas em cada grupo de 100.000 indivíduos, ou seja, 1,3 pessoas para cada 2.000 indivíduos. O número exato de doenças raras não é conhecido, mas estima-se que existam entre 6.000 e 8.000 tipos diferentes de doenças raras em todo o mundo. 

Considerada uma doença rara, a hipertensão pulmonar é uma patologia que se caracteriza pelo aumento da pressão nos vasos sanguíneos dos pulmões. A pneumologista do Hospital São Lucas da PUCRS, Dra. Daniela Blanco, explica que essa condição pode ser causada por diversas doenças, como problemas cardíacos, respiratórios e reumatológicos, além de outras condições menos comuns. 

Causas da hipertensão pulmonar 

A hipertensão pulmonar pode ter diversas causas, incluindo: 

• Doenças cardíacas: problemas no coração, como defeitos congênitos ou doenças nas válvulas, podem causar hipertensão pulmonar. 
• Doenças respiratórias: doenças pulmonares crônicas, como DPOC ou fibrose pulmonar, podem levar ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar. 
• Doenças reumatológicas: algumas doenças autoimunes, como esclerodermia ou lúpus, podem afetar os vasos sanguíneos dos pulmões e causar hipertensão pulmonar. 
• Outras causas: obesidade, apneia do sono, doenças do fígado e alguns medicamentos também podem estar associados à hipertensão pulmonar. 

Sintomas da hipertensão pulmonar 

Os sintomas da hipertensão pulmonar podem ser muito variados e, muitas vezes, são confundidos com outras doenças. Os mais comuns incluem: 

Diagnóstico da hipertensão pulmonar 

“O diagnóstico da hipertensão pulmonar pode ser desafiador, pois os sintomas são inespecíficos e a doença é considerada rara”, explica a especialista. No entanto, existem exames que podem sugerir e/ou confirmar o diagnóstico, como: 

- Ecocardiograma: um exame de imagem que avalia a estrutura e função do coração, permitindo identificar sinais de hipertensão pulmonar. 

- Cateterismo cardíaco direito: procedimento realizado via cateter que permite medir a pressão nos vasos de sangue pulmonares e no coração, além de outros parâmetros importantes, confirmando o diagnóstico e avaliando a gravidade da doença. 

- Testes de função pulmonar: avaliam a capacidade pulmonar e podem identificar doenças respiratórias associadas à hipertensão pulmonar. 

- Exames de sangue: podem identificar marcadores de doenças autoimunes ou outras condições que podem estar relacionadas à hipertensão pulmonar. 

Tratamento da hipertensão pulmonar 

“A hipertensão pulmonar ainda não tem cura, mas existem tratamentos que podem diminuir a sobrecarga que a pressão alta nos vasos pulmonares causa no coração e melhorar a qualidade de vida dos pacientes, revertendo ou retardando a progressão da doença. O tratamento depende da causa e características da doença de base e pode envolver o uso de medicamentos específicos, como vasodilatadores pulmonares e medicamentos que atuam na inflamação e fibrose dos vasos de sangue, que ajudam a reduzir a pressão arterial pulmonar e melhorar muito os sintomas”, pontua Dra. Daniela. 

Importância da conscientização 

É fundamental que a sociedade esteja informada sobre a hipertensão pulmonar, uma doença rara que, apesar de não ter cura, possui tratamento. “Quanto mais cedo o diagnóstico for realizado, maiores são as chances de controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes”, destaca a pneumologista. Por isso, é importante estar atento aos sintomas e procurar um médico em caso de suspeita. 

Ensino e assistência juntos para promover vidas 

A especialista ainda aborda que, atualmente, existe a Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (ABRAF), que atua de forma voluntária no apoio ao paciente com hipertensão pulmonar. Dentre as iniciativas realizadas pelo grupo, acontece, anualmente, o Simpósio Internacional de Hipertensão Pulmonar, que aborda a história de pacientes e conta com a participação de especialistas na área para discussão de novas possibilidades de tratamento, entre outras temáticas. Na sexta edição do evento - realizada em novembro do último ano -, Dra. Daniela Blanco participou da comissão organizadora juntamente com estudantes e residentes da PUCRS, destacando a importância da conexão entre ensino e assistência na jornada no paciente.  

Em caso de sintomas, busque acompanhamento médico 

Se você apresenta cansaço excessivo, falta de ar ou outros sintomas mencionados, procure um médico para avaliação. O Serviço de Pneumologia do HSL PUCRS possui uma estrutura completa e uma equipe especializada para oferecer o melhor atendimento aos pacientes. Saiba mais sobre consultas e exames através do telefone (51) 3320.3000.